В отделении челюстно-лицевой хирургии проведена операция – одноэтапная  пластика  неба  у ребёнка с синдромом Вольфа–Хиршхорна. 

Синдром Вольфа-Хиршхорна – это редкая генетическая аномалия, при которой происходит делеция части короткого плеча 4-й хромосомы, что сопровождается мутациями генов WHSC1, WHSC2, LETM1. Дети обычно рождаются недоношенными с  низкой  массой тела около 2 кг. Голова имеет небольшие размеры относительно туловища (микроцефалия), нос отличается клювовидной формой, уши деформированы и низко расположены. Часто встречается маленький рот с опущенными уголками губ, вертикальные кожные складки у глаз, расщелины верхней губы и неба. Изменена форма стоп: выражена косолапость. 

Для синдрома Вольфа-Хиршхорна также характерны сердечно-сосудистые пороки: стеноз верхней полой вены, дефекты  межжелудочковой перегородки или межпредсердной.  Поражение почек проявляется гипоплазией, наличием множественных кист. Из-за церебральных патологий у детей зачастую возникают судорожные симптомы. По мере взросления пациента становится заметной умственная отсталость, задержка роста и моторного развития.

Большинство  пациентов   данной  категории  страдает  дефицитом  массы  тела,  плохо прибавляют  вес, но наши  клинические  наблюдения  показали,  что  после  выполненного  оперативного  лечения (пластики  неба) у пациентов  отмечается  положительная  прибавка  веса до  500  граммов  в  месяц, а также  улучшается  качество  жизни.


Связаться с отделением возможно по номеру +7 (499) 730-98-63
Email - Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
Запись на приём к специалистам по номеру +7 (499) 638-36-45


 

Мы используем cookie

Уведомляем вас, что мы обрабатываем ваши персональные данные с использованием метрических программ. Продолжая навигацию по сайту, вы выражаете свое согласие с Политикой обработки персональных данных, а также на обработку Ваших персональных данных. 

Подробнее