Удаление больших размеров нейробластомы надпочечника у двухнедельного новорожденного

Нейробластома – злокачественная опухоль симпатической нервной системы, часто встречается в детском возрасте. В структуре злокачественных новообразований у детей старше 1 года опухоль занимает 3-4 место (8%), уступая гемобластозам, опухолям центральной нервной системы. В структуре опухолей новорожденных (дети до 28 дней жизни) нейробластома является самой частой опухолью.

Биологические особенности нейробластомы у новорожденных и детей первого года жизни имеют ряд особенностей, среди которых особое место занимает способность опухоли к спонтанной регрессии. Действительно у некоторых детей при локализованных стадиях опухоли (1-II) или при наличии метастазов в печень, костный мозг и кожу (IVSстадия) возможно проведение динамического наблюдения в течение ряда месяцев. В этот период наблюдение может произойти полная резорбция опухоли. Е сожалению это бывает не всегда и зависит от ряда факторов, которые можно определить, выполнив соответствующие молекулярно-генетические исследования. Всё это имеет значение при определении стратегии и тактики лечения.

Выполнение только хирургического этапа (удаление опухоли) может привести к полному выздоровлению пациента. Однако при значительных размерах новообразования риск интраоперационных осложнений достаточно высок. Именно поэтому план хирургического вмешательства должен быть тщательно проанализирован с учетом предотвращения развития осложнений: травматичности операции, кровопотери, длительности вмешательства и проч.

Мальчик Ф., поступил в отделение патологии новорождённых и недоношенных детей на 3 сутки жизни с подозрением на опухоль забрюшинного пространства слева: левого надпочечника? почки?

Ребенок от первой беременности, протекавшей с отягощенным соматическим (наследственная тромбофилия) и гинекологическим (резекция дермоидной кисты левого яичника) анамнезом. Матери 31 год. Роды своевременные в головном предлежании на 38 недели. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 3300гр, длина 52см.

С рождения при пальпации живота ребенка определялось объемное новообразование в проекции левой почки, плотное с неровными контурами, безболезненное. По данным ультразвукового исследования (УЗИ) выявлено объемное новоообразование в проекции левого надпочечника.

С подозрением на опухоль левого надпочечника? почки? мальчик направлен для дообследования и лечения в Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям им. В. Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (НПЦ).

Состояние при поступлении было оценено как объективно средней тяжести, самочувствие было удовлетворительным. Сон и аппетит не нарушены. Рефлексы живые несколько снижены.

Со стороны органов и систем дыхания, кровообращения, пищеварения мочевыделения без особенностей.

Местные проявления заболевания: при осмотре живот ассиметричен за счет выбухания левой половины. При пальпации под наркозом в левой половине отчетливо определяется опухоль, умеренно подвижная, исходящая из левого подреберья, округлая, с довольно четким неровным контуром. Размеры опухоли 4.5х4,0х4 см )рис. 1).

Рис. 1. При осмотре живот деформирован за счет выбухания в левой половине, где при пальпации определяется округлая опухоль, с довольно четким, неровным контуром (отмечено синей линией)

Данные УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 06.10.17: в проекции левого надпочечниках определяется новообразование округлой формы, средней эхоплоткости, преимущественно однородной структуры, с мелкими эхоплотными включениями в центре, размерами 46х40х43мм, объем 42.8 см³. При ЦДК прослеживаются слабоинтенсивные сигналы кровотока. Заключение: эхо- картина объемного новообразования забрюшинного пространства.

По даннымКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 09.10.17 в области левого надпочечника определяется новообразование округлой формы, неоднородной структуры (кистозно-солидное строение), с тонкой плотной капсулой размерами 46х43х52 мм, избирательно и интенсивно накапливающее контрастный препарат. Левая почка смещена книзу, селезенка кпереди, граница с ними четкая. Сосудистая ножка левой почки, артерия и вены селезенки, аорта интимно прилежит к опухоли (рис. 2, 3).